血小板何故如此低，血涂片下见真章！

【前言】

血小板是外周血中胞体最小的细胞，其数量、形态与疾病的诊断、治疗密切相关。血小板计数是血细胞分析仪器中受干扰因素较多的项目，而血液细胞形态学检查对提高血小板检测准确性有积极意义，是不可忽视的检查方法，工作中遇到血小板减低的情况，我们应推片复检并排除能导致血小板假性升高与降低的原因。

【案例经过】

周末上午血液组依然有条不紊的忙碌着，忽然一例低值血小板的结果映入眼帘，于是查看血细胞分析仪的界面，血常规结果如图1所示：

WBC：5.23×109/L，RBC:4.80×1012/L，HB:139g/L，MCV：89.2fL，PLT：28×109/L，血小板相关参数测不出。查看血小板直方图可见尾部翘起，是否存在大血小板？小红细胞？又或者是红细胞碎片呢？

（图1）

如此低值的血小板已经触犯了科室设定的复检规则，于是首先改用血小板荧光通道（PLT-F通道）复查此份标本，如图2。血小板数值有所上升但是保持在低值水平，PLT-F:46×109/L，IPF（网织血小板）：53.3%，血小板直方图尾部仍然翘起，说明电阻抗通道（I通道）为大血小板干扰所致的血小板假性计数减低。

（图2）

明确大血小板干扰了血小板计数，用荧光通道纠正后是否就可以审核此份标本了呢？出于谨慎追加血涂片检查，先上阅片机读片，如图3。

（图3）

放大中性粒细胞，这胞浆里的是啥？我意识到事情并不那么简单，立马拿到显微镜下仔细观察，镜下可见大血小板，与仪器提示以及血小板直方图的结果相符，但是仔细看会发现中性粒细胞胞浆里与正常的中性粒细胞有些许不同，可见“杜勒小体”样淡蓝色的片状包涵体，分布于粒细胞边缘，呈长条形、新月形、纺锤形等。血小板减少，大血小板，“杜勒小体”样蓝斑，形态学知识在脑中闪现，这应该是一例罕见的May-Hegglin畸形，如图4-9。

（图4）

（图5）

（图6）

（图7）

（图8）

（图9）

看到此种形态，第一时间与患者联系，得知患者已知自身情况，并且父祖辈和后代均有此种情况，于是在备注栏写上：May-Hegglin异常。

【案例分析】

May-Hegglin异常(MHA)是由MYH9基因突变引起的一种少见的常染色体显性遗传病，该基因编码蛋白为非肌性肌球蛋白重链ⅡA。其特征性表现有耳聋、肾炎和（或）白内障；同时也是Alport综合征的一个特征，临床具有“血小板减少、巨大血小板及中性粒细胞包涵体”三联症。

外周血中可以在中性、嗜酸性、嗜碱性粒细胞和单核细胞甚至淋巴细胞胞质中出现直径2~5um的不规则蓝色斑块状包涵体（瑞氏染色），因含糖原及RNA，故派洛宁（pyronin ）染色阳性。可同时有血小板减少和巨大而颗粒稀少的血小板，血小板生存期缩短，血块退缩时间延长，毛细血管脆性试验常为阳性，故常有出血倾向。白细胞无明显功能缺陷，但容易发生感染。

MYH9相关异常患者外周血的巨大血小板体积接近红细胞，甚至淋巴细胞，因此会被血液分析仪误认为是红细胞或淋巴细胞，导致血小板计数相对于真实值偏低，可能会被误诊为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，从而接受免疫球蛋白、糖皮质激素等不适当的治疗，所以在日常审核工作中应该注重对于触犯复检规则标本的复查和镜检。

【总结】

血小板计数是血常规检验项目中的一个重要参数，对临床诊断起着至关重要的作用，在工作中我们要重视仪器的报警信息，遵循血常规的复检规则，重视涂片染色镜检，这样才能及时明确血小板减少的原因，有效避免血小板假性升高或减低结果的审核。

参考文献：

[1] 王前，郑磊，孙德华主编；李绵洋，屈晨雪副主编. 血细胞形态学诊断图谱 第2版[M]. 北京：科学出版社, 2021.03.

[2] 张时民，王庚主编；王欣等编. 血象 外周血细胞图谱[M]. 北京：人民卫生出版社, 2016.11.

[3] Kaushansky·lichtman·beutler，Kipps·Seligsohn·Prchal 主编. 威廉姆斯血液学 第8版[M]. 北京：人民卫生电子音像出版社。

作者：王喆诤、周宜娟（福建省第二人民医院）

编辑：种一棵树

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