患者李**, 女, 47岁, 体检报告显示血清中淀粉酶浓度高达900U/L (参考范围35~135U/L)。淀粉酶增高通常可能是胰腺的问题,会不会是胰腺炎?李女士连忙赶到就近的医院急诊进行了一系列的检查: 影像学、血常规、各类血清酶,都没发现问题,李女士自己也没有感到有什么不适,难道是体检报告中的淀粉酶检验出了问题?可是两周后复查的淀粉酶依然很高,这下李女士可想不明白了。
淀粉酶与巨淀粉酶
目前临床检测的血清淀粉酶主要指的是α淀粉酶(1,4-α-D葡聚糖水解酶)。血清中的淀粉酶主要来自胰腺及腮腺,一小部分来自卵巢和输卵管。使用电泳技术可以将血清淀粉酶分为两种同工酶亚型,胰型淀粉酶和唾液型淀粉酶,这两类同工酶具有97%的同源性。血清淀粉酶增高常见于各类胰腺疾病。
然而在某些特殊情况下,体内会出现一类特殊亚型的淀粉酶—巨淀粉酶(Macroamylase MAMS)。巨淀粉酶是淀粉酶以非共价键方式与免疫球蛋白结合而形成的高分子循环复合物(大多数为IgA、<30%为IgG、<5%为Igs)。与免疫球蛋白结合后,酶分子量增大到15~100万道尔顿,不易通过肾脏,在体内半衰期延长,造成体内淀粉酶浓度“升高”。
巨淀粉酶血症
巨淀粉酶血症最常见的临床特征是持续性的高淀粉酶血症,但没有临床相关症状,脂肪酶和尿淀粉酶活性均正常。Forsman等研究发现2900例高淀粉酶血症患者中279例存在巨淀粉酶(9.6%)。Levitt等对28例原因不明的持续至少4周以上的高淀粉酶血症患者进行检测,8例存在巨淀粉酶(28.5%)。巨淀粉酶血症一般无需治疗,但由于其高淀粉酶的特征有时会引起临床的误判,甚至导致一系列昂贵而无效的检查甚至治疗,所以及时识别是否为巨淀粉酶检测非常重要。
巨淀粉酶检测相关项目检测
识别巨淀粉酶的检测最为经典的方法是巨淀粉酶回收实验(聚乙二醇沉淀法)。血清如存在巨淀粉酶,加入聚乙二醇后检测得到的淀粉酶浓度若大幅下降(回收<27%)则可判定存在巨淀粉酶。其他一些检测指标也能提供一些存在巨淀粉酶血症的线索,如脂肪酶、尿淀粉酶。这两项检测结果在急慢性胰腺炎中常伴随淀粉酶浓度增高而增高,在巨淀粉酶血症中则往往正常。
患者李女士在复旦大学附属中山医院进行了巨淀粉酶血症相关检测。血清经聚乙二醇(PEG)处理后淀粉酶仅为41U/L, 回收率为11%,脂肪酶和尿淀粉酶检测均为正常,可以判断为巨淀粉酶血症,临床综合判断无需进一步的诊疗。李女士悬着的心终于放下了。
来源:复旦大学附属中山医院检验科