【病例分享】一例血小板减低病例的曲折故事

病人，男，79岁，以“进行性排尿困难1年余”为主诉于2021-10-26 入院。

现患者入院拟行前列腺剜除手术。体查各项检查，白细胞偏低，血小板持续降低至77×109/L。具体见相应血常规结果图1。

入院时检查发现该患者血型为Rh“－”，手术前准备相同血型血液备用，该患者血型“B”、Rh“－”，俗称熊猫血，结果见图2。

血型解析：

1. ABO血型

人类红细胞表面有两种抗原，分别为A抗原和B抗原；人体血清中含有天然抗体，即抗A抗体和抗B抗体,共有A、B、O、AB四种血型。

2. Rh血型

Rh血型是红细胞血型中最复杂的一个血型系统，因为我国人群Rh阴性的人只有0.2%～0.4%，所以又叫熊猫血。Rh阴性患者如输入Rh阳性血液，可刺激患者产生免疫性抗体，当第二次再接受Rh阳性血液时，即发生溶血性输血反应。

患者全血细胞轻度减低，推片镜检，未发现有血液方面的异常情况，连续做凝血项目测定，结果未见明显异常，结果见图3。

临床医生希望做凝血因子项目，但我看到在本院做的凝血功能基本正常，考虑费用问题不建议做。

凝血因子凝血途径解析：

1964年Macfarlane、Davie、Ratnoff等提出凝血的瀑布学说，认为凝血过程是一系列的酶促反应过程，每个凝血因子都被前一个因子激活，结果生成凝血酶，形成纤维蛋白凝块。该过程分为内源性凝血途径和外源性凝血途径，最后内外途径相联通，进入共同凝血途径，见图4（百度网络图片）。

凝血酶原时间PT是在体外模拟体内外源性凝血的全部条件，测定血浆凝固所需时间，与Fǁ、FV、FVII、FX及纤维蛋白原有关；活化部分凝血活酶时间APTT是在体外模拟体内内源性凝血的全部条件，测定血浆凝固所需的时间，与FXII、FXI、FIX、FVIII及纤维蛋白原、凝血酶原、FV、FX有关。

跟临床医生沟通，说是患者皮肤损伤后不容易止血，考虑是凝血功能异常，由于考虑患者为熊猫血，手术过程难测出血量，不敢贸然手术，希望能找出出血原因再进行手术。患者多次血常规检测，血小板均减低，我考虑的更多是血小板的问题。

血小板生成、消耗解析：

外周血血小板数量减少原因：血小板生成减少，血小板破坏增加。血小板是由骨髓巨核细胞胞质分隔、脱落后产生并释放进入外周血的。巨核细胞减少常见疾病：再生障碍性贫血；急性白血病；慢性中性粒细胞白血病；化疗后等。通观其血片，不像血液病涂片象。血小板破坏增加可见于免疫性血小板减少症、输血后紫癜、同种免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进等；血小板消耗增多可见于血栓性血小板减少性紫癜、DIC、溶血性尿毒症等。因此我建议临床医生做血小板自身抗体类的项目，包括血小板相关免疫球蛋白又称血小板相关抗体（包括PAIgG、PAIgM、PAIgA），血小板特异性自身抗体、药物相关自身抗体、同种血小板自身抗体等。

临床医生接受了我的意见，也保留了他自己的意见，同时采血做了所有的项目。

几天后结果出来了，见图5。

血小板相关检测正常，异常的是凝血因子XI、XII、IX。

终于算是找到患者皮肤出血不易止血的原因了，手术也顺利进行。对于这个结果，我的猜测是错误的，但也带给我一个疑问：除去因子VIII（因子VIII缺乏导致血友病A)，降低的凝血因子属于内源性，为什么APTT多次检测都是正常的呢？

很佩服临床医生的涉猎面广泛的知识，值得我去学习。

作者：广东省阳江市中医院  林如妹

编辑：伟