朊 病 毒 是 什 么

朊病毒（Prion）又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内无免疫性疏水蛋白质。 

朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，朊病毒（prion）严格来说不是病毒，是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的具感染性的因子。 

朊病毒是动物和人类传染性海绵状脑病的病原。早在15世纪发现的绵羊的痒病就是由朊病毒所致，1986年在英国发生的牛海绵状脑病（bovine spongelike encephalitis，BSE），俗称“疯牛病”，其病原也是朊病毒，美国学者布鲁辛纳（S.B. Prusiner）获得了1997年的诺贝尔生理和医学奖，就是为了表彰其在研究朊病毒的性质及其致病机理方面所取得的突破性进展。

简介

朊病毒蛋白(prion protein，PrP)是人和动物正常细胞基因的编码产物。朊病毒蛋白有两种构象:细胞型（正常型PrPc）和瘙痒型（致病型PrPSc）。两者的主要区别在于空间构象上的差异，PrPc是正常细胞的一种糖蛋白，仅存在α螺旋，而PrPSc有多个β折叠存在，溶解度低，且对蛋白酶表现抗性。由此可见朊病毒是空间构型改变了的正常蛋白质，是正常蛋白质变性所致。

特性

朊病毒与常规病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但它比已知的最小的常规病毒还小得多（约30～50nm）；电镜下观察不到病毒粒子的结构，且不呈现免疫效应，不诱发干扰素产生，也不受干扰作用。朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。因此世界卫生组织将朊病毒病和艾滋病并立为世纪之最危害人体健康的顽疾。

朊病毒是一类小型蛋白质颗粒，约由250个氨基酸组成，大小仅为最小病毒的1%。

它与真病毒的主要区别：

（1）呈淀粉样颗粒状；

（2）无免疫原性；

（3）无核酸成分；

（4）由宿主细胞内的基因编码；

（5）抗逆性强，能耐杀菌剂（甲醛）和高温（经120~130℃处理4h后仍具感染性）。

发现

20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后，其组织仍具感染性，因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识，也缺乏有力的实验支持，因而没有得到认同，甚至被视为异端邪说。1947年发现水貂脑软化病，其症状与“羊搔痒症”相似。以后又陆续发现了马鹿和鹿的慢性消瘦病（萎缩病）、猫的海绵状脑病。最为震惊的当首推1996年春天“疯牛病”在英国以至于全世界引起的一场空前的恐慌，甚至引发了政治与经济的动荡，一时间人们“谈牛色变”。1997年，诺贝尔生理医学奖授予了美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳Stanley B.P Prusiner，因为他于1982年发现了一种新型的生物——朊病毒Prion。“朊病毒”最早是由美国加州大学旧金山分校动物病毒学家Prusiner等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，如非寻常病毒、慢病毒、传染性大脑样变等。多年来的大量实验研究表明，它是一组不能查到任何核酸，对各种理化作用具有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万～3万的蛋白质颗粒，它是能在人和动物中引起可传染性脑病TSE的一个特殊的病因。

形态

20世纪80年代，Merz等人在电子显微镜下发现了羊瘙痒病相关纤维的可见形态。它是一种特殊的纤维结构，它的存在形式有两种，Ⅰ型纤维直径为11～14纳米，由两根直径为4～6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成，螺距为40纳米不等；Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成，每两根之间的间隙为3～4纳米，Ⅱ型纤维的直径为27～34纳米，每100～200纳米即出现一个狭窄区，狭窄区的直径约9～11纳米。

意义

朊病毒的发现对病理学、分子生物学、分子病毒学、分子遗传学等学科的发展至关重要，对探索生命起源与生命现象的本质有重要意义。从实践上讲，其对人畜健康；为揭示与痴呆有关的疾病（如老年性痴呆症、帕金森病）的生物学机制、诊断与防治提供了信息，并为今后的药物开发和新的治疗方法的研究奠定了基础。 

朊病毒已经超出了经典病毒学的生物学概念，研究表明，蛋白质在特定条件下发生突变或构型上的变化，由良性变为恶性，即变为具有传染性的蛋白质颗粒，这一观点向传统观点提出了强有力的挑战。由朊病毒引起的疾病不断被发现并相继被确认，不论在人群中还是在动物群中的发病率在全球范围内呈上升趋势，因而对朊病毒的研究不仅有重大的理论意义，同时还有迫切的现实意义。它的理论意义在于开辟了生物医学研究的一个新领域，要求细胞生物学、分子生物学、分子遗传学、蛋白质化学、分子病毒学、神经病理学等多学科的紧密合作来回答朊病毒带来的一系列问题；它的现实意义在于发展准确可靠的诊断技术，全面监测、检测朊病毒病，特别是做到对疯牛病和医源性感染的早期预防。