前言
儿童肿瘤的发病率逐年上升,已成为儿童死亡的第二大原因。常见的儿童肿瘤包括白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤等。其中,白血病和淋巴瘤是儿童期最常见的恶性肿瘤,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)为最常见的儿童白血病类型,占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。
儿童白血病最常见的表现包括发热、贫血、出血以及白血病细胞浸润症状。
高白细胞性白血病是一种血液科急危重症,是指初诊时外周血白细胞 >100×109/L的白血病。这种疾病起病急,病程短,组织器官浸润广泛,治疗缓解率低,早期病死率高。高白细胞性白血病容易伴有高黏滞血症、颅内出血、肿瘤溶解综合征、尿酸性肾病等并发症,可能导致呼吸急促、呼吸困难、组织缺氧、神经系统症状等,甚至因颅内出血而突然死亡。高白细胞白血病可见于急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)、慢性髓细胞白血病(CML)等类型.
案例经过
患儿男,12岁,汉族,以“昏迷6小时。”为主诉入院。头颅CT:脑内多发出血灶,考虑动静脉畸形可能。查体:神志深昏迷,贫血貌,颜面部、躯干、双上肢散在针尖样出血疹,颈部及下颌可触及肿大融合成块淋巴结,质硬,边界不清。肝肋下5cm,脾肋下2cm。临床诊断“昏迷待查”。
于我院查血常规:WBC 388.31×10^9/L↑、红细胞 1.18 ×10^12/L↓、血红蛋白 37g/L↓、血小板 130×10^9/L;详细结果见图1,
图1血常规结果
细胞无法分类,见图2。
图2 血细胞分类散点图
实验室见此结果,高度怀疑是否为CML,于是打电话给临床报危急值并告知是否考虑CML,实验室这边立马进行推片镜检,镜下细胞明显增生,可见原幼细胞约81%,该类细胞胞体大,胞核圆形,染色质疏松,呈纤细网状,可见一个或多个大而突出的核仁,染色质伴丰富的可呈浅灰色至深蓝色的胞质(见图3)。
图3 外周血细胞形态
看形态结果CML并不典型,于是考虑其他类型的白血病,于是又打电话给临床,告知镜检结果并建议抽骨髓进行相应的检查。于是再次日检验科就收到该患儿的骨髓涂片,由于此患儿危急,检验科立马染色镜检,骨髓形态学见图4,
图4,骨髓细胞形态学
此类细胞形态不典型,白血病诊断无疑,于是马上进行组化检查(见图5),
图5.骨髓组化染色结果
POX:大部分呈阴性,少部分呈弱阳性。PAS:颗粒状阳性。NAE:阳性。阳性反应能被NaF抑制。于是综合考虑急性单核细胞白血病(M5b)。立马将检查结果告知临床,却被告知家属要放弃治疗,我们深感惋惜。
案例分析
对于白细胞>300的白血病,第一印象怀疑为CML,CML虽多见于成年人,儿童少见,但平时工作中也遇见过儿童CML,CML病缓慢、多表现为疲乏消瘦和高代谢症状,以及有肝脏脾脏肿大,尤其以脾大为突出症状,CML实验室诊断血常规显示贫血,血小板数在早期可以正常或增多,晚期可能出现血小板减少,该患儿的临床表现及血常规结果也符合CML,但是细胞形态学上,CML骨髓外周血均以性粒细胞显著增生为主,大多为中性中幼粒和晚幼粒细胞,而该患儿外周血细胞形态并不符合CML的表现。
对于此例患者单方面基于血常规跟临床表现,极易误诊为CML,基于外周血细胞形态学可排除CML的诊断,外周血细胞形态学是血常规重要内容补充,能直观观察细胞的形态变化和内部结构,帮助识别异常细胞,从而协助诊断各种血液疾病。
儿童急性髓细胞白血病(AML)是一种血液系统的恶性肿瘤,它是造血干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的。
AML占儿童白血病的20%,与其他类型的白血病相比,其具有更高的致死率。急性单核细胞白血病在WHO分类分别称为急性原始单核细胞白血病和急性单核细胞白血病。除了与其它类型急性白血病常见的临床表现外,突出表现为皮肤、粘膜的改变。白细胞≥100×109/L为M5早期死亡的不良因素。该患儿起病较急,病情比较严重,在早期就出现颅内出血而昏迷,出血原因待查,临床考虑动静脉畸形。我们值班人员在接收标本后,立即对标本上机检测,并进行推片镜检,在短时间内,对外周血的形态进行准确快速的判断,并及时的和临床沟通,将涂片结果反馈给医生,让医生对患儿的病情迅速做出诊断。检验科从常规的血常规检查,到血细胞涂片,到骨髓检查,骨髓组化,一步步抽丝剥茧,最终为患儿明确诊断。
总结
在我们检验工作中,看形态不仅要做到准确有时也需要速度,遇到紧急的标本,需要做到尽快进行处理,对其外周血的形态进行一个快速准确的判断,并将结果及时的反馈给临床,以让临床能够对其病情进行诊断,确定其治疗方案,为病人的抢救争取更多的时间。
参考文献
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[2] 吴莎莎,金皎,何志旭,黄璟,马健娟. 儿童高白细胞白血病的临床特点及疗效[J]. 贵州医科大学学报,2019,44(03):318-321+325.
[3] 血液病诊断及疗效标准 / 沈悌,赵永强主编.—4版.—北京:科学出版社,2018.4
作者:吴亚丽 福建省儿童医院
编辑:糖糖